Cette maladie neurodégénérative est d'une gravité extrême par son étendue et par ses conséquences sur les animaux concernés.

Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive de la moelle épinière de la région thoraco-lombaire qui atteint les chiens à partir de 8 ou 10 ans.
Il s'ensuit une paralysie progressive de l'appareil locomoteur.

L'espérance de vie est alors de 18 à 24 mois. Malheureusement, l'issue est fatale car il n'existe aucun traitement connu.
Une base génétique a été mise en évidence sur le gène SOD1